「少し階段を上っただけで息が切れる」「休んでも動悸や疲労感が抜けない」――こうした体の異変を、年齢のせいや運動不足と思い込んで放置していないでしょうか。その息切れの背景には、肺の血管に血栓が詰まり心臓に深刻な負荷をかける国指定の難病、慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH：シーテフ）が潜んでいる可能性があります。
かつては有効な治療法が限られ予後不良と恐れられたCTEPHですが、医療技術の飛躍的な進歩により、現在では早期に発見し適切なアプローチを行えば日常生活を取り戻せるケースが格段に増えています。見逃しやすい初期の危険サインから、カテーテルを用いた低侵襲治療、公的医療費助成の活用法まで、命を守るために知っておくべき最前線の医療情報を整理してお届けします。
📌 【この記事の重要ポイントまとめ】
- 要点1：労作時の息切れや下肢のむくみは、国の指定難病である慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の初期症状である可能性が高い。
- 要点2：カテーテル治療（BPA）や外科手術（PEA）、経口薬リオシグアトなどの多角的なアプローチにより、完治や劇的な症状改善を目指せる時代へシフト。
- 要点3：早期発見と専門医による正確な診断が生存率向上の鍵を握り、医療費助成制度を利用することで経済的負担も大幅に軽減可能。
【見逃せない初期症状】ただの息切れと放置はNG！CTEPHを疑う危険なサインと深部静脈血栓症の関係
慢性血栓塞栓性肺高血圧症の発症初期に最も多く現れる自覚症状は、体を動かした際に生じる強い息切れ（労作時呼吸困難）です。平地を歩く分には問題がなくても、坂道や階段を上る時、重い荷物を持った時に急激な息苦しさを覚えるのが特徴です。病状の進行に伴い、慢性的な疲労感、胸の圧迫感、立ちくらみ、足のむくみ（下肢浮腫）といった右心不全の兆候が顕著になります。
この病気の引き金として極めて重要なのが、足の静脈に血のかたまりができる深部静脈血栓症（いわゆるエコノミークラス症候群）です。足で生じた血栓が血流に乗って肺動脈へと運ばれ、急性肺血栓塞栓症を引き起こしたのち、溶け残った血栓が器質化（線維化して血管壁に固着）することでCTEPHへと移行します。「過去に足の激しい腫れを経験した」「以前、肺塞栓症と診断されたことがある」という方は、自覚症状が軽くても警戒が必要です。
【病気の正体】慢性血栓塞栓性肺高血圧症とは？なぜ国の「指定難病」に選ばれているのか
肺動脈は、全身から戻ってきた酸素の少ない血液を肺に送り込む極めて重要な血管です。通常、血液中にできた血栓は体内の酵素によって自然に溶解します。しかし、何らかの理由で血栓が肺動脈の壁に張り付いて固まり、血管の内腔を狭めたり塞いだりしてしまうのが慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）のメカニズムです。
血管が詰まると肺動脈内の血圧が異常に跳ね上がり、血液を送り出す右心室に過度な負担がかかり続けます。放置すれば心臓のポンプ機能が破綻する「右心不全」へと直結し、生命維持が困難になります。根本的な発症機序に未解明な点が多く、継続的な高度専門医療を必要とすることから、日本では厚生労働省により指定難病（指定難病88）に定められています。
【診断の壁】最新診断ガイドラインに見る検査手順と「早期発見」のための専門医・名医の選び方
CTEPHの診断における最大の障壁は、一般的な胸部レントゲンや心電図検査だけでは異常が見逃されやすい点にあります。息切れを訴えて受診しても「喘息」「COPD（慢性閉塞性肺疾患）」「更年期障害」などと誤認され、確定診断まで数年を要するケースも少なくありません。
日本循環器学会の診断ガイドラインに基づき、確定診断には以下の専門検査が段階的に実施されます。
・心エコー（超音波）検査：心臓の動きと肺動脈圧の上昇リスクを非侵襲的にスクリーニング。
・肺血流シンチグラフィ：微量の放射性同位元素を用いて肺の血流欠損（詰まり）を視覚化する最重要検査。
・造影CT検査・右心カテーテル検査：肺動脈内の血栓の位置を特定し、血管内の圧力や心拍出量を精密に測定。
特に「肺血流シンチグラフィ」は病気の見落としを防ぐ決定打となります。原因不明の息切れが続く場合は、循環器内科や呼吸器内科の中でも肺高血圧症の専門医・名医が在籍する専門医療機関を受診することが早期治療への最短ルートです。
【2026年最新治療】カテーテル手術（BPA）と外科手術（PEA）の違い｜治療薬リオシグアトの効果
治療体系は近年、劇的な進化を遂げています。血栓の位置や患者の体力・年齢に応じて、主に3つの治療法が単独または組み合わせて選択されます。
① 肺動脈血栓内膜摘除術（PEA）：外科手術による根本治療
肺動脈の中枢側（太い血管）に血栓が存在する場合の第一選択です。人工心肺装置を用い、低体温麻酔下で血管壁に癒着した血栓を内膜ごと剥離・摘出します。手術の難易度は高いものの、血栓を直接除去できるため完治や病気の根治を期待できる強力な治療法です。
② カテーテル治療（BPA：バルーン肺動脈形成術）：低侵襲な選択肢
末梢の細い血管に血栓がある場合や、高齢・基礎疾患でPEAの適応とならない患者に対して広く普及しているのがBPAです。足の付け根や首から細いカテーテルを挿入し、先端の小さなバルーン（風船）を膨らませて詰まった血管を押し広げます。体への負担が非常に小さく、複数回に分けて段階的に血流を再開通させることで高い治療効果を発揮します。
③ 薬物療法：治療薬「リオシグアト」などの活用
手術の適応外となる病変や、術後に残存した高血圧に対しては、可溶性グアニル酸シクラーゼ（sGC）刺激薬であるリオシグアト（商品名：アデムパス）などの肺血管拡張薬が使用されます。血管を広げて血流抵抗を下げ、心臓の負担を和らげる効果が実証されています。また、再発を防ぐための生涯にわたる抗凝固療法（血液をサラサラにする薬）も治療の基本基盤です。
【予後と生存率】「完治するのか？」「余命は？」患者が直面する現実と劇的に改善した生存率
医療技術が確立される以前は、未治療の場合の5年生存率が著しく低い「余命宣告に近い疾患」と捉えられていました。しかし、PEAの術式洗練やBPAの標準化、新規治療薬の登場によって患者の予後と生存率は劇的に改善しています。
現在では、適切な専門的加療を受けることで5年生存率は90%以上に達し、多くの患者が社会復帰や趣味活動などの日常生活を取り戻しています。「完全に治るのか」という問いに対しては、中枢型でPEAが成功した場合は完治に近い状態まで血圧が下がることが期待でき、末梢型であってもBPAと薬物療法の併用により自立した長期生存が可能になっています。予後を左右する最大の要因は「心機能が深刻に低下する前に治療を開始できるか」にかかっています。
【医療費助成制度】指定難病受給者証の申請手順と自己負担を抑える経済的支援
CTEPHの治療には高度な検査やカテーテル手術、継続的な高額薬物療法が必要となるため、経済的な不安を感じる方も少なくありません。しかし、CTEPHは国の指定難病に指定されているため、基準を満たせば「特定医療費（指定難病）受給者証」の交付を受けられます。
受給者証が交付されると、医療費の自己負担割合が3割から原則2割に軽減されるだけでなく、世帯の所得状況に応じて月ごとの自己負担上限額（一般的には月額5,000円〜30,000円程度）が設定されます。高額なBPA治療やリオシグアトの投薬も上限額の範囲内で受けられるため、経済的理由で治療を断念する必要はありません。申請には指定医が作成した臨床調査個人票（診断書）が必要となるため、受診先の医療ソーシャルワーカーや自治体の保健所窓口へ早めに相談することをおすすめします。
【慢性血栓塞栓性肺高血圧症】に関するよくある質問（FAQ）
Q1：どのような症状が出たらCTEPHを疑って病院に行くべきですか？
A1：日常生活の中で「坂道や階段で以前より息が切れやすくなった」「十分休んでもだるさが抜けない」「足のむくみが続いている」と感じた場合は注意が必要です。特に過去に下肢静脈瘤や深部静脈血栓症を患った経験がある方は、速やかに循環器内科を受診してください。
Q2：カテーテル治療（BPA）は何回くらい受ける必要がありますか？入院期間は？
A2：一度にすべての血管を広げると肺浮腫（肺の腫れ）のリスクがあるため、安全性を重視して通常2〜5回程度に分けて行われます。1回の入院期間は3〜5日程度が一般的で、数週間から数カ月の間隔を空けて段階的に進めます。
Q3：治療を受ければ運動や旅行、仕事への復帰は可能ですか？
A3：BPAやPEA、薬物治療によって肺動脈圧が改善すれば、多くの患者がデスクワークや軽作業を含む職場復帰を果たしています。激しい無酸素運動は制限される場合がありますが、医師の指導下での有酸素運動や国内・海外旅行を楽しむまでに回復する事例は数多く存在します。
まとめ：早期の専門医受診が命を守る！息切れを見逃さないための第一歩
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）は、かつてのような「手遅れの病」ではなく、正しい診断と最新医療の組み合わせによってコントロールおよび寛解・完治が目指せる病気へと変貌を遂げました。治療成績を最大限に高めるために最も大切なのは、体からの小さなSOSを見逃さないことです。
「年のせい」「運動不足」と片付けてしまいがちな息切れの裏には、治療可能な病因が隠れているかもしれません。長引く呼吸の違和感や下肢の違和感を覚えたら放置せず、肺高血圧症の専門外来や循環器専門医の門を叩くことが、健やかな未来を取り戻す確実な第一歩となります。 （出典: 慢性 血栓 塞栓 性 肺 高血圧 症（Yahoo!ニュース））